ΝΕΥΡΕΣ ΙΝΕΣ
Οι νευρικές ίνες είναι διεργασίες νευρώνων που καλύπτονται με γλοιακά έλυτρα. Υπάρχουν δύο τύποι νευρικών ινών - οι μη μυελινωμένες και οι μυελινωμένες. Και οι δύο τύποι αποτελούνται από μια κεντρική κείμενη διεργασία ενός νευρώνα (αξονικός κύλινδρος) που περιβάλλεται από ένα περίβλημα ολιγοδενδρογλοιακών κυττάρων (στο PNS ονομάζονται λεμοκύτταρα ή κύτταρα Schwann).
μη μυελινωμένες νευρικές ίνες σε έναν ενήλικα, εντοπίζονται κυρίως στο αυτόνομο νευρικό σύστημα και χαρακτηρίζονται από μια σχετικά χαμηλή ταχύτητα αγωγής των νευρικών παλμών (0.5-2 Κυρία). Σχηματίζονται με βύθιση του αξονικού κυλίνδρου (άξονα) στο κυτταρόπλασμα των λεμοκυττάρων, τα οποία βρίσκονται με τη μορφή κλώνων. Σε αυτή την περίπτωση, το πλασμόλημμα του λεμοκυττάρου κάμπτεται, περιβάλλει τον άξονα και σχηματίζει έναν διπλασιασμό - το μεσαξώνα (Εικ. 14-7). Συχνά στο κυτταρόπλασμα ενός λεμοκυττάρου μπορεί να υπάρχουν έως 10-20 κύλινδροι άξονα. Μια τέτοια ίνα μοιάζει με ηλεκτρικό καλώδιο και επομένως ονομάζεται ίνα τύπου καλωδίου. Η επιφάνεια της ίνας καλύπτεται με μια βασική μεμβράνη. Στο ΚΝΣ, ειδικά στην πορεία της ανάπτυξής του, περιγράφονται μη μυελινωμένες ίνες, αποτελούμενες από έναν «γυμνό» άξονα, χωρίς θηκάρι λεμοκυττάρων.
Ρύζι. 14-7. Σχηματισμός μυελινωμένων (1-3) και μη μυελινωμένων (4) νευρικών ινών στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Η νευρική ίνα σχηματίζεται βυθίζοντας τον άξονα (Α) του νευρικού κυττάρου στο κυτταρόπλασμα του λεμοκυττάρου (LC). Όταν σχηματίζεται μια ίνα μυελίνης, ένας διπλασιασμός του πλασμολήμματος LC - μεσαξόνη (MA) - τυλίγεται γύρω από το Α, σχηματίζοντας στροφές του περιβλήματος μυελίνης (MO). Στην ίνα χωρίς μυελίνη που φαίνεται στο σχήμα, αρκετά Α βυθίζονται στο κυτταρόπλασμα του LC (ίνα τύπου καλωδίου). Είμαι ο πυρήνας του LC.
μυελινωμένες νευρικές ίνες βρίσκονται στο ΚΝΣ και στο ΠΝΣ και χαρακτηρίζονται από υψηλή ταχύτητα αγωγιμότητας των νευρικών παλμών (5-120 Κυρία). Οι μυελινωμένες ίνες είναι συνήθως παχύτερες από τις μη μυελινωμένες και περιέχουν αξονικούς κυλίνδρους μεγαλύτερης διαμέτρου. Στην ίνα της μυελίνης, ο αξονικός κύλινδρος περιβάλλεται απευθείας από ένα ειδικό περίβλημα μυελίνης, γύρω από το οποίο υπάρχει ένα λεπτό στρώμα που περιλαμβάνει το κυτταρόπλασμα και τον πυρήνα του λεμοκυττάρου - το νευρολέμμα (Εικ. 14-8 και 14-9). Εξωτερικά, η ίνα καλύπτεται επίσης με μια βασική μεμβράνη. Το περίβλημα μυελίνης περιέχει υψηλές συγκεντρώσεις λιπιδίων και χρωματίζεται έντονα με ωσμικό οξύ, έχοντας την εμφάνιση ομοιογενούς στρώματος κάτω από ελαφρύ μικροσκόπιο, αλλά σε ηλεκτρονικό μικροσκόπιο διαπιστώνεται ότι προκύπτει ως αποτέλεσμα της σύντηξης πολλών (έως 300) πηνία μεμβράνης (πλάκες).
Ρύζι. 14-8. Η δομή της μυελινωμένης νευρικής ίνας. Η ίνα μυελίνης αποτελείται από έναν αξονικό κύλινδρο ή άξονα (Α), που περιβάλλεται άμεσα από ένα περίβλημα μυελίνης (MO) και ένα νευρολέμμα (NL), συμπεριλαμβανομένου του κυτταροπλάσματος (CL) και του πυρήνα των λεμοκυττάρων (NL). Εξωτερικά, η ίνα καλύπτεται με μια βασική μεμβράνη (BM). Οι περιοχές της ΜΟ, στις οποίες διατηρούνται τα κενά μεταξύ των στροφών της μυελίνης, γεμάτα με CL και επομένως δεν χρωματίζονται με όσμιο, έχουν τη μορφή εγκοπών μυελίνης (MN).
Σχηματισμός περιβλήματος μυελίνης εμφανίζεται κατά την αλληλεπίδραση του αξονικού κυλίνδρου και των ολιγοδενδρογλοιακών κυττάρων με κάποιες διαφορές στο ΠΝΣ και στο ΚΝΣ.
Σχηματισμός περιβλήματος μυελίνης στο PNS : η βύθιση του αξονικού κυλίνδρου στο λεμοκύτταρο συνοδεύεται από το σχηματισμό ενός μακρού μεσαξονίου, το οποίο αρχίζει να περιστρέφεται γύρω από τον άξονα, σχηματίζοντας τις πρώτες χαλαρά διατεταγμένες στροφές του περιβλήματος μυελίνης (βλ. 14-7). Καθώς ο αριθμός των στροφών (πλάκες) αυξάνεται στη διαδικασία ωρίμανσης της μυελίνης, διατάσσονται όλο και πιο πυκνά και εν μέρει συγχωνεύονται. τα κενά μεταξύ τους, γεμάτα με το κυτταρόπλασμα του λεμοκυττάρου, διατηρούνται μόνο σε ξεχωριστές περιοχές που δεν έχουν χρωματιστεί με εγκοπές οσμίου - μυελίνης (Σμιτ-Λάντερμαν). Κατά το σχηματισμό της θήκης μυελίνης, το κυτταρόπλασμα και ο πυρήνας του λεμοκυττάρου ωθούνται στην περιφέρεια της ίνας, σχηματίζοντας το νευρολέμμα. Το περίβλημα της μυελίνης έχει μια ασυνεχή πορεία κατά μήκος της ίνας.
Ρύζι. 14-9. Υπερδομική οργάνωση της μυελινωμένης νευρικής ίνας. Γύρω από τον άξονα (Α) υπάρχουν σπείρες του ελύτρου της μυελίνης (MMO), που καλύπτονται εξωτερικά με ένα νευρολέμμα, και το οποίο περιλαμβάνει το κυτταρόπλασμα (CL) και τον πυρήνα του λεμοκυττάρου (NL). Η ίνα περιβάλλεται εξωτερικά από μια βασική μεμβράνη (ΒΜ). Το CL, εκτός από το νευρολέμμα, σχηματίζει ένα εσωτερικό φύλλο (IL) ακριβώς δίπλα στο A (βρίσκεται μεταξύ αυτού και του SMO), περιέχεται επίσης στη ζώνη που αντιστοιχεί στο όριο των γειτονικών λεμοκυττάρων - την κομβική αναχαίτιση (NC). όπου το περίβλημα μυελίνης απουσιάζει και σε περιοχές χαλαρής στοίβαξης WMO - εγκοπές μυελίνης (MN).
Κομβικές παρεμβολές (Ranvier)- περιοχές στην περιοχή του ορίου των γειτονικών λεμοκυττάρων, στις οποίες απουσιάζει το περίβλημα της μυελίνης και ο άξονας καλύπτεται μόνο από διεργασίες διασύνδεσης γειτονικών λεμοκυττάρων (βλ. Εικ. 14-9). Οι κομβικές παρεμβολές επαναλαμβάνονται κατά μήκος της πορείας της ίνας της μυελίνης με ένα διάστημα ίσο, κατά μέσο όρο, με 1-2 mm. Στην περιοχή του κομβικού κόμβου, ο άξονας συχνά διαστέλλεται και το πλασμολέμμα του περιέχει πολυάριθμους διαύλους νατρίου (που απουσιάζουν έξω από τους κόμβους κάτω από το περίβλημα της μυελίνης).
Διάδοση της εκπόλωσης σε ίνα μυελίνης που πραγματοποιούνται σε άλματα από αναχαίτιση σε αναχαίτιση (αλμυρή). Η εκπόλωση στην περιοχή μιας κομβικής συμβολής συνοδεύεται από την ταχεία παθητική διάδοσή της κατά μήκος του άξονα στην επόμενη συμβολή (καθώς η διαρροή ρεύματος στη μεσοκομβική περιοχή είναι ελάχιστη λόγω των υψηλών μονωτικών ιδιοτήτων της μυελίνης). Στην περιοχή της επόμενης τομής, η ώθηση προκαλεί την ενεργοποίηση των υπαρχόντων καναλιών ιόντων και εμφανίζεται μια νέα περιοχή τοπικής εκπόλωσης κ.λπ.
Σχηματισμός ελύτρου μυελίνης στο ΚΝΣ: ο αξονικός κύλινδρος δεν βυθίζεται στο κυτταρόπλασμα του ολιγοδενδροκυττάρου, αλλά καλύπτεται από την επίπεδη διεργασία του, η οποία στη συνέχεια περιστρέφεται γύρω του, χάνοντας το κυτταρόπλασμα και οι σπείρες του μετατρέπονται σε πλάκες της θήκης μυελίνης
αγκώνες (Εικ. 14-10). Σε αντίθεση με τα κύτταρα Schwann, ένα ολιγοδενδροκύτταρο του ΚΝΣ με τις διεργασίες του μπορεί να συμμετέχει στη μυελίνωση πολλών (έως 40-50) νευρικών ινών. Οι θέσεις των αξόνων στην περιοχή των κόμβων του Ranvier στο ΚΝΣ δεν καλύπτονται από το κυτταρόπλασμα των ολιγοδενδροκυττάρων.
Ρύζι. 14-10. Ο σχηματισμός ινών μυελίνης από ολιγοδενδροκύτταρα στο ΚΝΣ. 1 - ο άξονας (Α) του νευρώνα καλύπτεται από μια επίπεδη διαδικασία (PO) του ολιγοδενδροκυττάρου (ODC), τα πηνία του οποίου μετατρέπονται σε πλάκες της θήκης μυελίνης (MO). 2 - ένα ODC με τις διεργασίες του μπορεί να συμμετάσχει στη μυελίνωση πολλών Α. Οι περιοχές Α στην περιοχή των κομβικών τομών (NC) δεν καλύπτονται από το κυτταρόπλασμα του ODC.
Παραβίαση του σχηματισμού και της βλάβης της σχηματισμένης μυελίνης αποτελούν τη βάση μιας σειράς σοβαρών ασθενειών του νευρικού συστήματος. Η μυελίνη στο ΚΝΣ μπορεί να είναι στόχος για αυτοάνοση βλάβηΤ-λεμφοκύτταρα και τα μακροφάγα με την καταστροφή του (απομυελίνωση). Αυτή η διαδικασία προχωρά ενεργά στη σκλήρυνση κατά πλάκας, μια σοβαρή ασθένεια ασαφούς (πιθανώς ιογενούς) φύσης, που σχετίζεται με διαταραχή διαφόρων λειτουργιών, ανάπτυξη παράλυσης και απώλεια ευαισθησίας. Η φύση των νευρολογικών διαταραχών καθορίζεται από την τοπογραφία και το μέγεθος των κατεστραμμένων περιοχών. Με ορισμένες μεταβολικές διαταραχές, υπάρχουν διαταραχές στο σχηματισμό μυελίνης - λευκοδυστροφία, που εκδηλώνονται στην παιδική ηλικία με σοβαρές βλάβες του νευρικού συστήματος.
Ταξινόμηση νευρικών ινών
Ταξινόμηση νευρικών ινώνβασίζεται σε διαφορές στη δομή και τη λειτουργία τους (ταχύτητα νευρικών ερεθισμάτων). Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι νευρικών ινών:
1. Ίνες τύπου Α - παχύρρευστο, μυελινωμένο, με μακρινές κομβικές ανακοπές. Διεξάγετε παλμούς με υψηλή ταχύτητα
(15-120 m/s); υποδιαιρείται σε 4 υποτύπους (α, β, γ, δ) με φθίνουσα διάμετρο και ταχύτητα αγωγής παλμών.
2. Ίνες τύπου Β - μεσαίου πάχους, μυελίνη, μικρότερη διάμετρος,
από τις ίνες τύπου Α, με λεπτότερο περίβλημα μυελίνης και μικρότερη ταχύτητα αγωγής των νευρικών παλμών (5-15 m/s).
3. Ίνες τύπου C - λεπτές, μη μυελινωμένες, διεξάγει παλμούς με σχετικά χαμηλή ταχύτητα(0,5-2 m/s).
Αναγέννηση νευρικών ινών στο ΠΝΣ περιλαμβάνει μια φυσικά εκτυλισσόμενη σύνθετη ακολουθία διεργασιών κατά την οποία η διαδικασία του νευρώνα αλληλεπιδρά ενεργά με τα νευρογλοιακά κύτταρα. Η πραγματική αναγέννηση των ινών ακολουθεί μια σειρά αντιδραστικών αλλαγών που προκαλούνται από τη βλάβη τους.
Αντιδραστικές αλλαγές στη νευρική ίνα μετά την τομή της. Κατά την 1η εβδομάδα μετά την κοπή της νευρικής ίνας, αναπτύσσεται ανιούσα εκφύλιση του εγγύς (πλησιέστερο στο σώμα του νευρώνα) τμήματος του άξονα, στο τέλος του οποίου σχηματίζεται μια επέκταση (φιάλη ανάκλησης). Το περίβλημα μυελίνης στην περιοχή της βλάβης αποσυντίθεται, το σώμα του νευρώνα διογκώνεται, ο πυρήνας μετατοπίζεται στην περιφέρεια, η χρωματοφιλική ουσία διαλύεται (Εικ. 14-11).
Στο άπω τμήμα της ίνας, μετά την τομή της, σημειώνεται φθίνουσα εκφύλιση με πλήρη καταστροφή του άξονα, διάσπαση της μυελίνης και επακόλουθη φαγοκυττάρωση των υπολειμμάτων από μακροφάγα και γλοία.
Δομικές μεταμορφώσεις κατά την αναγέννηση της νευρικής ίνας. Μετά από 4-6 εβδομάδες. η δομή και η λειτουργία του νευρώνα αποκαθίστανται, λεπτά κλαδιά (κώνοι ανάπτυξης) αρχίζουν να αναπτύσσονται από τη φιάλη ανάκλησης προς την κατεύθυνση του απομακρυσμένου τμήματος της ίνας. Τα κύτταρα Schwann στο εγγύς τμήμα της ίνας πολλαπλασιάζονται, σχηματίζοντας κορδέλες (Büngner) παράλληλες με την πορεία της ίνας. Στο άπω τμήμα της ίνας, τα κύτταρα Schwann επιμένουν επίσης και διαιρούνται μιτωτικά, σχηματίζοντας κορδέλες που συνδέονται με παρόμοιους σχηματισμούς στο εγγύς τμήμα.
Ο αναγεννητικός άξονας αναπτύσσεται στην περιφερική κατεύθυνση με ρυθμό 3-4 mm/ημέρα. κατά μήκος των ταινιών Büngner, που παίζουν υποστηρικτικό και καθοδηγητικό ρόλο. Τα κύτταρα Schwann σχηματίζουν ένα νέο περίβλημα μυελίνης. Τα παράπλευρα και τα τερματικά του άξονα αποκαθίστανται μέσα σε λίγους μήνες.
Ρύζι. 14-11. Αναγέννηση της μυελινωμένης νευρικής ίνας (σύμφωνα με τον R.Krstic, 1985, με αλλαγές). 1 - μετά τη διατομή της νευρικής ίνας, το εγγύς τμήμα του άξονα (Α) υφίσταται ανιούσα εκφύλιση, η θήκη μυελίνης (MO) στην περιοχή της βλάβης αποσυντίθεται, το περικάριον (PC) του νευρώνα διογκώνεται, ο πυρήνας μετατοπίζεται στην περιφέρεια, η χρωματοφιλική ουσία (CS) αποσυντίθεται (2). Το άπω τμήμα που σχετίζεται με το νευρωμένο όργανο (στο συγκεκριμένο παράδειγμα, ο σκελετικός μυς) υφίσταται καθοδική εκφύλιση με πλήρη καταστροφή του Α, διάσπαση του ΜΟ και φαγοκυττάρωση των υπολειμμάτων από μακροφάγα (MF) και γλοία. Τα λεμοκύτταρα (LC) επιμένουν και διαιρούνται μιτωτικά, σχηματίζοντας κλώνους - κορδέλες Büngner (LB), που συνδέονται με παρόμοιους σχηματισμούς στο εγγύς τμήμα της ίνας (λεπτά βέλη). Μετά από 4-6 εβδομάδες, η δομή και η λειτουργία του νευρώνα αποκαθίστανται, λεπτοί κλάδοι αναπτύσσονται περιφερικά από το εγγύς τμήμα Α (έντονο βέλος), αναπτύσσοντας κατά μήκος του LB (3). Ως αποτέλεσμα της αναγέννησης της νευρικής ίνας, η σύνδεση με το όργανο-στόχο (μύες) αποκαθίσταται και η ατροφία του που προκαλείται από την εξασθενημένη νεύρωση υποχωρεί (4). Σε περίπτωση απόφραξης (P) στο μονοπάτι της αναγέννησης Α (για παράδειγμα, ουλή συνδετικού ιστού), τα συστατικά της νευρικής ίνας
σχηματίζουν ένα τραυματικό νεύρωμα (TN), το οποίο αποτελείται από αναπτυσσόμενους κλάδους Α και LC (5).
συνθήκες αναγέννησηςείναι: καμία βλάβη στο σώμα του νευρώνα, μικρή απόσταση μεταξύ των τμημάτων της νευρικής ίνας, η απουσία συνδετικού ιστού που μπορεί να καλύψει το κενό μεταξύ των τμημάτων της ίνας. Όταν εμφανίζεται μια απόφραξη στη διαδρομή του αναγεννούμενου άξονα, σχηματίζεται ένα τραυματικό νεύρωμα (ακρωτηριασμός), το οποίο αποτελείται από έναν αναπτυσσόμενο άξονα και κύτταρα Schwann συγκολλημένα στον συνδετικό ιστό.
Δεν υπάρχει αναγέννηση των νευρικών ινών στο ΚΝΣ : αν και οι νευρώνες του ΚΝΣ έχουν την ικανότητα να αποκαθιστούν τις διεργασίες τους, αυτό δεν συμβαίνει,προφανώς λόγω της δυσμενούς επίδρασης του μικροπεριβάλλοντος. Μετά από βλάβη σε έναν νευρώνα, τα μικρογλοία, τα αστροκύτταρα και τα αιματογενή μακροφάγα φαγοκυτταρώνουν τα υπολείμματα στην περιοχή της κατεστραμμένης ίνας και τα πολλαπλασιαζόμενα αστροκύτταρα σχηματίζουν μια πυκνή γλοιακή ουλή στη θέση τους.
ΝΕΥΡΙΚΕΣ ΑΠΟΛΗΞΕΙΣ
Νευρικές απολήξεις- τερματικές συσκευές νευρικών ινών. Ανάλογα με τη λειτουργία τους χωρίζονται σε τρεις ομάδες:
1) εσωτερικές νευρωνικές επαφές (συνάψεις)- παρέχει μια λειτουργική σύνδεση μεταξύ των νευρώνων.
2) απαγωγές (τελεστές) καταλήξεις- μεταδίδουν σήματα από το νευρικό σύστημα στα εκτελεστικά όργανα (μύες, αδένες), υπάρχουν στους άξονες.
3) υποδοχείς (ευαίσθητες) απολήξειςαντιλαμβάνονται ερεθισμούς από το εξωτερικό και εσωτερικό περιβάλλον, υπάρχουν στους δενδρίτες.
ΕΣΩΤΕΡΙΚΕΣ ΕΠΑΦΕΣ (SYNAPSE)
Εσωτερικές νευρωνικές επαφές (συνάψεις)χωρίζεται σε ηλεκτρικό και χημικό.
ηλεκτρικές συνάψειςσπάνια στο ΚΝΣ των θηλαστικών. Έχουν τη δομή των ενώσεων κενού, στις οποίες οι μεμβράνες των συναπτικά συνδεδεμένων κυττάρων (προ- και μετασυναπτικά) διαχωρίζονται από ένα κενό πλάτους 2 nm που τρυπιέται από συνδετικά. Οι τελευταίοι είναι σωλήνες που σχηματίζονται από μόρια πρωτεΐνης και χρησιμεύουν ως κανάλια νερού μέσω των οποίων μικρά μόρια και ιόντα μπορούν να μεταφερθούν από το ένα κύτταρο στο άλλο.
άλλο (βλ. κεφάλαιο 3). Όταν ένα δυναμικό δράσης που διαδίδεται στη μεμβράνη ενός στοιχείου φθάνει στη διασταύρωση του διακένου, ένα ηλεκτρικό ρεύμα ρέει παθητικά μέσα από το διάκενο από το ένα στοιχείο στο άλλο. Η ώθηση μπορεί να μεταδοθεί και προς τις δύο κατευθύνσεις και ουσιαστικά χωρίς καθυστέρηση.
Χημικές συνάψεις- ο πιο κοινός τύπος στα θηλαστικά. Η δράση τους βασίζεται στη μετατροπή ενός ηλεκτρικού σήματος σε χημικό σήμα, το οποίο στη συνέχεια μετατρέπεται ξανά σε ηλεκτρικό σήμα. Η χημική σύναψη αποτελείται από τρία συστατικά: το προσυναπτικό μέρος, το μετασυναπτικό μέρος και τη συναπτική σχισμή (Εικ. 14-12). Το προσυναπτικό τμήμα περιέχει έναν (νευρο)πομπό, ο οποίος, υπό την επίδραση νευρικής ώθησης, απελευθερώνεται στη συναπτική σχισμή και, δεσμευόμενος σε υποδοχείς στο μετασυναπτικό τμήμα, προκαλεί αλλαγές στη διαπερατότητα ιόντων της μεμβράνης του, που οδηγεί σε εκπόλωση (σε διεγερτικές συνάψεις) ή υπερπόλωση (σε ανασταλτικές συνάψεις). Οι χημικές συνάψεις διαφέρουν από τις ηλεκτρικές συνάψεις ως προς τη μονόπλευρη αγωγή των παλμών, την καθυστέρηση στη μετάδοσή τους (συναπτική καθυστέρηση 0,2-0,5 ms) και την παροχή τόσο διέγερσης όσο και αναστολής του μετασυναπτικού νευρώνα.
Ρύζι. 14-12. Η δομή μιας χημικής σύναψης. Το προσυναπτικό τμήμα (PRSP) έχει τη μορφή τερματικού κουμπιού (CB) και περιλαμβάνει: συναπτικά κυστίδια (SP), μιτοχόνδρια (MTX), νευροσωληνίσκους (NT), νευροινίδια (NF), προσυναπτική μεμβράνη (PRSM) με προσυναπτική συμπίεση (PRSU). ). Το μετασυναπτικό τμήμα (PSCH) περιλαμβάνει τη μετασυναπτική μεμβράνη (POSM) με τη μετασυναπτική συμπίεση (POSU). Η συναπτική σχισμή (SC) περιέχει ενδοσυναπτικά νήματα (ISF).
1. προσυναπτικό μέροςσχηματίζεται από τον άξονα κατά μήκος της πορείας του (διερχόμενη σύναψη) ή είναι ένα εκτεταμένο ακραίο τμήμα του άξονα (τελικός οφθαλμός). Περιέχει μιτοχόνδρια, aER, νευροινίδια, νευροσωληνίσκους και συναπτικά κυστίδια με διάμετρο 20-65 nm, τα οποία περιέχουν τον νευροδιαβιβαστή. Το σχήμα και η φύση του περιεχομένου των κυστιδίων εξαρτώνται από τους νευροδιαβιβαστές σε αυτά. Τα στρογγυλά ελαφρά κυστίδια συνήθως περιέχουν ακετυλοχολίνη, κυστίδια με συμπαγές πυκνό κέντρο - νορεπινεφρίνη, μεγάλα πυκνά κυστίδια με ελαφρύ υπομεμβρανικό χείλος - πεπτίδια. Οι νευροδιαβιβαστές παράγονται στο σώμα του νευρώνα και μεταφέρονται στις απολήξεις του άξονα με τον μηχανισμό της ταχείας μεταφοράς, όπου και εναποτίθενται. Εν μέρει, τα συναπτικά κυστίδια σχηματίζονται στην ίδια τη σύναψη αποσπώνται από τις στέρνες του aER. Στην εσωτερική πλευρά του πλασμολήμματος, απέναντι από τη συναπτική σχισμή (προσυναπτική μεμβράνη), υπάρχει μια προσυναπτική σφράγιση που σχηματίζεται από ένα ινώδες εξαγωνικό πρωτεϊνικό δίκτυο, τα κύτταρα του οποίου συμβάλλουν στην ομοιόμορφη κατανομή των συναπτικών κυστιδίων στην επιφάνεια της μεμβράνης.
2. μετασυναπτικό μέροςΑντιπροσωπεύεται από μια μετασυναπτική μεμβράνη που περιέχει ειδικά σύμπλοκα ενσωματωμένων πρωτεϊνών - συναπτικών υποδοχέων που συνδέονται με έναν νευροδιαβιβαστή. Η μεμβράνη παχύνεται λόγω της συσσώρευσης πυκνού νηματώδους πρωτεϊνικού υλικού κάτω από αυτήν (μετασυναπτική συμπίεση). Ανάλογα με το αν το μετασυναπτικό τμήμα της ενδονευρωνικής σύναψης είναι ο δενδρίτης, το σώμα του νευρώνα ή (λιγότερο συχνά) ο άξονάς του, οι συνάψεις χωρίζονται σε αξοδενδρικές, αξοσωματικές και αξονοαξονικές, αντίστοιχα.
3. συναπτική σχισμήΤο πλάτος 20-30 nm περιέχει μερικές φορές εγκάρσια ενδοσυναπτικά νημάτια γλυκοπρωτεΐνης πάχους 5 nm, τα οποία είναι στοιχεία ενός εξειδικευμένου γλυκοκάλυκα που παρέχουν συγκολλητικούς δεσμούς των προ- και μετασυνατικών τμημάτων, καθώς και κατευθυνόμενη διάχυση του μεσολαβητή.
Ο μηχανισμός μετάδοσης μιας νευρικής ώθησης σε μια χημική σύναψη. Υπό την επίδραση μιας νευρικής ώθησης, ενεργοποιούνται τα εξαρτώμενα από την τάση κανάλια ασβεστίου της προσυναπτικής μεμβράνης. ΑΝΩΝΥΜΗ ΕΤΑΙΡΙΑ 2+ ορμάει στον άξονα, οι μεμβράνες των συναπτικών κυστιδίων παρουσία Ca2+ συγχωνεύονται με την προσυναπτική μεμβράνη και το περιεχόμενό τους (μεσολαβητής) απελευθερώνεται στη συναπτική σχισμή με τον μηχανισμό της εξωκυττάρωσης. Δρώντας στους υποδοχείς της μετασυναπτικής μεμβράνης, ο μεσολαβητής προκαλεί είτε την εκπόλωσή του, την εμφάνιση ενός δυναμικού μετασυναπτικής δράσης και το σχηματισμό νευρικής ώθησης, είτε την υπερμελάγχρωση του.
πόλωση, προκαλώντας ανασταλτική απόκριση. Διεγερτικοί μεσολαβητές, για παράδειγμα, είναι η ακετυλοχολίνη και το γλουταμικό, ενώ η αναστολή μεσολαβείται από το GABA και τη γλυκίνη.
Μετά τον τερματισμό της αλληλεπίδρασης του μεσολαβητή με τους υποδοχείς της μετασυναπτικής μεμβράνης, το μεγαλύτερο μέρος της ενδοκυττάρωσής του συλλαμβάνεται από το προσυναπτικό τμήμα, το μικρότερο τμήμα διασκορπίζεται στο χώρο και συλλαμβάνεται από τα γύρω νευρογλοιακά κύτταρα. Ορισμένοι μεσολαβητές (για παράδειγμα, η ακετυλοχολίνη) διασπώνται από ένζυμα σε συστατικά που στη συνέχεια δεσμεύονται από το προσυναπτικό τμήμα. Οι μεμβράνες συναπτικών κυστιδίων που είναι ενσωματωμένες στην προσυναπτική μεμβράνη ενσωματώνονται περαιτέρω σε κυστίδια με ενδοκυτταρική επένδυση και επαναχρησιμοποιούνται για να σχηματίσουν νέα συναπτικά κυστίδια.
Απουσία νευρικής ώθησης, το προσυναπτικό τμήμα απελευθερώνει μεμονωμένα μικρά τμήματα του μεσολαβητή, προκαλώντας αυθόρμητα μικροσκοπικά δυναμικά στη μετασυναπτική μεμβράνη.
ΑΠΟΛΗΞΕΙΣ ΝΕΥΡΩΝ ΑΠΟΡΡΙΜΕΝΩΝ (ΕΦΕΡΕΑΤΕΣ).
Απολήξεις απαγωγών (ενεργών) νεύρων Ανάλογα με τη φύση του νευρωμένου οργάνου, χωρίζονται σε κινητικά και εκκριτικά. Οι κινητικές απολήξεις βρίσκονται σε γραμμωτούς και λείους μύες, εκκριτικούς - στους αδένες.
Νευρομυϊκή απόληξη (νευρομυϊκή σύνδεση, κινητική πλάκα) - η κινητική απόληξη του άξονα του κινητικού νευρώνα στις ίνες των γραμμωτών σωματικών μυών - αποτελείται από την τελική διακλάδωση του άξονα, που σχηματίζει το προσυναπτικό τμήμα, μια εξειδικευμένη περιοχή στη μυϊκή ίνα, που αντιστοιχεί στο μετασυναπτικό τμήμα, και η συναπτική σχισμή που τα χωρίζει (Εικ. 14-13).
Σε μεγάλους μύες που αναπτύσσουν σημαντική δύναμη, ένας άξονας, διακλαδιζόμενος, νευρώνει μεγάλο αριθμό (εκατοντάδες και χιλιάδες) μυϊκές ίνες. Αντίθετα, σε μικρούς μύες που εκτελούν λεπτές κινήσεις (για παράδειγμα, οι εξωτερικοί μύες του ματιού), κάθε ίνα ή μια μικρή ομάδα από αυτούς νευρώνεται από έναν ξεχωριστό άξονα. Ένας κινητικός νευρώνας, μαζί με τις μυϊκές ίνες που νευρώνονται από αυτόν, σχηματίζουν μια κινητική μονάδα.
προσυναπτικό μέρος.Κοντά στη μυϊκή ίνα, ο άξονας χάνει τη θήκη μυελίνης του και δημιουργεί αρκετούς κλάδους που
Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια άλλη απόδειξη της ατέλειας του ανοσοποιητικού μας συστήματος, το οποίο μερικές φορές «τρελαίνεται» και αρχίζει να επιτίθεται όχι σε έναν εξωτερικό «εχθρό», αλλά στους ιστούς του ίδιου του σώματός του. Σε αυτή την ασθένεια, τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος καταστρέφουν το περίβλημα μυελίνης των νευρικών ινών, το οποίο σχηματίζεται κατά την ανάπτυξη του σώματος από έναν ορισμένο τύπο νευρογλοιακών κυττάρων - κύτταρα "υπηρεσίας" του νευρικού συστήματος. Το περίβλημα μυελίνης καλύπτει άξονες - μακριές διεργασίες ενός νευρώνα που λειτουργούν ως «σύρματα» μέσω των οποίων ταξιδεύει μια νευρική ώθηση. Η ίδια η θήκη χρησιμεύει ως ηλεκτρική μόνωση και ως αποτέλεσμα της καταστροφής της, η διέλευση μιας ώθησης κατά μήκος της νευρικής ίνας επιβραδύνεται κατά 5-10 φορές.
Στη φωτογραφία, συσσωρεύσεις μακροφάγων (καφέ χρώμα) είναι ορατές κατά μήκος της περιφέρειας των πλακών. Τα μακροφάγα έλκονται από τη βλάβη και ενεργοποιούνται από άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος - Τ-λεμφοκύτταρα. Τα ενεργοποιημένα μακροφάγα φαγοκυτταρώνουν ("τρώνε") τη μυελίνη που πεθαίνει και, επιπλέον, συμβάλλουν οι ίδιοι στη βλάβη της, παράγοντας πρωτεάσες, προφλεγμονώδη μόρια και αντιδραστικά είδη οξυγόνου. (Ανοσοϊστοχημεία, δείκτης μακροφάγων - CD68).
Κανονικά, τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως και άλλα αιμοσφαίρια, δεν είναι σε θέση να διεισδύσουν απευθείας στον νευρικό ιστό - δεν επιτρέπεται από τον λεγόμενο αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Αλλά με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, αυτό το φράγμα γίνεται βατό: τα «τρελά» λεμφοκύτταρα αποκτούν πρόσβαση στους νευρώνες και τους άξονές τους, όπου αρχίζουν να επιτίθενται στα μόρια της μυελίνης, τα οποία είναι μια πολύπλοκη πολυστρωματική δομή πρωτεΐνης-λιπιδίου. Αυτό προκαλεί έναν καταρράκτη μοριακών γεγονότων που οδηγούν στην καταστροφή της μυελίνης και μερικές φορές των ίδιων των αξόνων.
Η καταστροφή της μυελίνης συνοδεύεται από την ανάπτυξη φλεγμονής και σκλήρυνσης της πάσχουσας περιοχής, δηλ. ο σχηματισμός ουλής συνδετικού ιστού με τη μορφή πλάκας που αντικαθιστά το περίβλημα της μυελίνης. Συνεπώς, σε αυτήν την περιοχή, η αγώγιμη λειτουργία του άξονα είναι εξασθενημένη. Οι πλάκες βρίσκονται διάχυτα, διάσπαρτες σε όλο το νευρικό σύστημα. Με αυτή τη διάταξη των βλαβών συνδέεται το ίδιο το όνομα της νόσου - "πολλαπλή" σκλήρυνση, η οποία δεν έχει καμία σχέση με τη συνηθισμένη απουσία (αυτή για την οποία μερικές φορές μιλάμε στην καθημερινή ζωή - "Έχω εντελώς σκλήρυνση, Ξέχασα τα πάντα ξανά»).
Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας ποικίλλουν και εξαρτώνται από τα νεύρα που επηρεάζονται. Μεταξύ αυτών είναι η παράλυση, τα προβλήματα ισορροπίας, η γνωστική εξασθένηση, οι αλλαγές στη λειτουργία των αισθητηρίων οργάνων (στο ένα τέταρτο των ασθενών, η ανάπτυξη της νόσου ξεκινά με οπτική αναπηρία λόγω οπτικής νευρίτιδας).
Η σύγχρονη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας αφήνει πολλά να είναι επιθυμητά.
Δεν υπάρχει ακόμη αποτελεσματική θεραπεία, ειδικά επειδή τα αίτια αυτής της ασθένειας δεν είναι ακόμη γνωστά, υπάρχουν μόνο δεδομένα για την πιθανή επίδραση του περιβάλλοντος και τη γενετική προδιάθεση. Για θεραπεία, εκτός από τη συμπτωματική θεραπεία, η οποία μπορεί να ανακουφίσει τον πόνο και να μειώσει τους μυϊκούς σπασμούς, χρησιμοποιούνται σκευάσματα γλυκοκορτικοειδών για τη μείωση της φλεγμονής, καθώς και ανοσορυθμιστές και ανοσοκατασταλτικά που στοχεύουν στην καταστολή της «κακής» δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος. Όλες αυτές οι θεραπείες μπορούν να επιβραδύνουν την ανάπτυξη της νόσου και να μειώσουν τη συχνότητα των παροξύνσεων, αλλά δεν θεραπεύουν πλήρως τον ασθενή. Δεν υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να επιδιορθώσουν την ήδη κατεστραμμένη μυελίνη.
Ωστόσο, ένα τέτοιο φάρμακο, που στοχεύει ειδικά στην αποκατάσταση της μυελίνης, και όχι μόνο στην επιβράδυνση της παθολογικής διαδικασίας, μπορεί σύντομα να εμφανιστεί. Η ανάπτυξη με τον τίτλο εργασίας Anti-LINGO-1 από την ελβετική εταιρεία Biogen, τον μεγαλύτερο κατασκευαστή φαρμάκων για τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας, βρίσκεται αυτή τη στιγμή σε κλινικές δοκιμές φάσης 2. Το φάρμακο είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που μπορεί να συνδεθεί ειδικά με την πρωτεΐνη LINGO-1, η οποία εμποδίζει τη διαδικασία της μυελίνωσης και το σχηματισμό νέων αξόνων. Αντίστοιχα, εάν αυτή η πρωτεΐνη «απενεργοποιηθεί», η μυελίνη αρχίζει να ανακάμπτει.
Σε πειράματα σε ζώα, η χρήση του νέου φαρμάκου οδήγησε σε αναμυελίνωση κατά 90%. Οι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας που λαμβάνουν Anti-LINGO-1 έχουν επί του παρόντος βελτίωση στην αγωγιμότητα του οπτικού νεύρου. Ωστόσο, τα πλήρη αποτελέσματα των κλινικών δοκιμών σε ασθενείς θα ληφθούν μόνο μέχρι το 2016.
Το περίβλημα μυελίνης των νεύρων αποτελείται από 70-75% λιπίδια και 25-30% πρωτεΐνες. Η σύνθεση των κυττάρων του περιλαμβάνει επίσης λεκιθίνη, εκπρόσωπο των φωσφολιπιδίων, ο ρόλος της οποίας είναι πολύ μεγάλος: συμμετέχει σε πολλές βιοχημικές διεργασίες, βελτιώνει την αντίσταση του οργανισμού στις τοξίνες και μειώνει τα επίπεδα χοληστερόλης.
Η χρήση προϊόντων που περιέχουν λεκιθίνη είναι μια καλή πρόληψη και ένας από τους τρόπους θεραπείας ασθενειών που σχετίζονται με μειωμένη δραστηριότητα του νευρικού συστήματος. Αυτή η ουσία είναι μέρος πολλών δημητριακών, σόγιας, ψαριού, κρόκου αυγού, μαγιάς μπύρας. Η λεκιθίνη περιέχει επίσης: συκώτι, ελιές, σοκολάτα, σταφίδες, σπόρους, ξηρούς καρπούς, χαβιάρι, γαλακτοκομικά και ξινόγαλα. Μια πρόσθετη πηγή αυτής της ουσίας μπορεί να είναι τα βιολογικά ενεργά πρόσθετα τροφίμων.
Μπορείτε να αποκαταστήσετε το περίβλημα μυελίνης των νεύρων συμπεριλαμβάνοντας στη διατροφή σας τρόφιμα που περιέχουν το αμινοξύ χολίνη: αυγά, όσπρια, βοδινό κρέας, ξηρούς καρπούς. Τα ωμέγα-3 πολυακόρεστα λιπαρά οξέα είναι πολύ χρήσιμα. Βρίσκονται σε λιπαρά ψάρια, θαλασσινά, σπόρους, ξηρούς καρπούς, λινέλαιο και λιναρόσπορο. Η πηγή των ωμέγα-3 λιπαρών οξέων μπορεί να χρησιμεύσει: ιχθυέλαιο, αβοκάντο, καρύδια, φασόλια.
Η σύνθεση του περιβλήματος μυελίνης περιλαμβάνει βιταμίνες Β1 και Β12, επομένως θα είναι χρήσιμο για το νευρικό σύστημα να περιλαμβάνει ψωμί σίκαλης, δημητριακά ολικής αλέσεως, γαλακτοκομικά προϊόντα, χοιρινό, φρέσκα βότανα στη διατροφή. Είναι πολύ σημαντικό να καταναλώνετε αρκετό φολικό οξύ. Οι πηγές του: όσπρια (μπιζέλια, φασόλια, φακές), εσπεριδοειδή, ξηροί καρποί και σπόροι, σπαράγγια, σέλινο, μπρόκολο, παντζάρια, καρότα, κολοκύθα.
Η αποκατάσταση του περιβλήματος μυελίνης των νεύρων συμβάλλει στον χαλκό. Περιέχει: σουσάμι, σπόρους κολοκύθας, αμύγδαλα, μαύρη σοκολάτα, κακάο, χοιρινό συκώτι, θαλασσινά. Για την υγεία του νευρικού συστήματος, είναι απαραίτητο να συμπεριληφθούν στη διατροφή τροφές που περιέχουν ινοσιτόλη: λαχανικά, ξηροί καρποί, μπανάνες.
Είναι πολύ σημαντικό να υποστηρίζουμε το ανοσοποιητικό σύστημα. Με την παρουσία πηγών χρόνιας φλεγμονής ή αυτοάνοσων ασθενειών στο σώμα, η ακεραιότητα των νεύρων διαταράσσεται. Σε αυτές τις περιπτώσεις, εκτός από την κύρια θεραπεία, θα πρέπει να εισαχθούν στο μενού τροφές και φυτικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα: πράσινο τσάι, τριανταφυλλιά, τσουκνίδα, αφεψήματα αμυχής, καθώς και τροφές πλούσιες σε βιταμίνες C και D. Βρίσκεται βιταμίνη C σε μεγάλες ποσότητες σε εσπεριδοειδή, μούρα, ακτινίδιο, λάχανο, πιπεριές, ντομάτες, σπανάκι. Πηγές βιταμίνης D είναι τα αυγά, τα γαλακτοκομικά προϊόντα, το βούτυρο, τα θαλασσινά, τα λιπαρά ψάρια, το συκώτι του μπακαλιάρου και άλλα ψάρια.
Μια δίαιτα για την αποκατάσταση του περιβλήματος μυελίνης των νεύρων πρέπει να περιέχει επαρκείς ποσότητες ασβεστίου. Είναι μέρος πολλών προϊόντων: γάλα, τυρί, ξηροί καρποί, ψάρια, λαχανικά, φρούτα, δημητριακά. Για την πλήρη απορρόφηση του ασβεστίου, είναι απαραίτητο να συμπεριλάβετε στη διατροφή το μαγνήσιο (που βρίσκεται στους ξηρούς καρπούς, το ψωμί ολικής αλέσεως) και τον φώσφορο (που βρίσκεται στα ψάρια).
Οι κάτοχοι του διπλώματος ευρεσιτεχνίας RU 2355413:
ΟΥΣΙΑ: Η εφεύρεση σχετίζεται με την ιατρική και τη φαρμακολογία και είναι ένα φάρμακο για τη θεραπεία απομυελινωτικών ασθενειών του νευρικού συστήματος, που περιέχει θειική στεφαγλαμπρίνη, η οποία βοηθά στην αποκατάσταση της θήκης μυελίνης της νευρικής ίνας, τη χρήση και τη μέθοδο θεραπείας της. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ: η εφεύρεση παρέχει αύξηση στην αποτελεσματικότητα του θεραπευτικού αποτελέσματος του παράγοντα, δυνατότητα χρήσης του σε χαμηλές δόσεις, μείωση του αριθμού των παρενεργειών, επιτάχυνση και αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας απομυελινωτικών ασθενειών του νευρικό σύστημα. 3 n. και 2 ζ.π. πετώ.
Η εφεύρεση σχετίζεται με τον τομέα της φαρμακολογίας και σχετίζεται με φαρμακευτικά προϊόντα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία νευρολογικών παθήσεων, ιδιαίτερα απομυελινωτικών ασθενειών του νευρικού συστήματος, και μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη θεραπεία καταστροφικών και εκφυλιστικών-δυστροφικών ασθενειών, όπως η οξεία και η χρόνια πολυριζονευροπάθεια , πολυνευροπάθεια με αποκλεισμό δυσμεταβολικής αγωγιμότητας και τοξικές νευροπάθειες, νευροπάθειες και νευραλγίες των κρανιακών νεύρων, νευροπάθειες σήραγγας και παρόμοια.
Τα κύρια λειτουργικά στοιχεία του νευρικού συστήματος είναι τα νευρικά κύτταρα ή νευρώνες, τα οποία αποτελούν το 10-15% του συνολικού αριθμού των κυτταρικών στοιχείων του νευρικού συστήματος. Το υπόλοιπο, το μεγαλύτερο μέρος του καταλαμβάνεται από νευρογλοιακά κύτταρα.
Η λειτουργία των νευρώνων είναι να αντιλαμβάνονται σήματα από υποδοχείς ή άλλα νευρικά κύτταρα, να αποθηκεύουν και να επεξεργάζονται πληροφορίες και να μεταδίδουν νευρικές ώσεις σε άλλα κύτταρα - νεύρα, μυς ή εκκριτικά. Τα γλοιακά στοιχεία που αποτελούν το μεγαλύτερο μέρος του νευρικού ιστού εκτελούν βοηθητικές λειτουργίες και γεμίζουν σχεδόν ολόκληρο το διάστημα μεταξύ των νευρώνων. Ανατομικά, τα νευρογλοιακά κύτταρα στον εγκέφαλο (ολιγοδενδροκύτταρα και αστροκύτταρα) και τα κύτταρα Schwann στο περιφερικό νευρικό σύστημα διακρίνονται μεταξύ τους. Τα ολιγοδενδροκύτταρα και τα κύτταρα Schwann σχηματίζουν περιβλήματα μυελίνης γύρω από τους άξονες (αυξήσεις ενός νευρικού κυττάρου).
Η μυελίνη είναι ένας ειδικός τύπος κυτταρικής μεμβράνης που περιβάλλει τις διεργασίες των νευρικών κυττάρων, κυρίως των νευραξόνων, στο κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα. Σύμφωνα με τη χημική σύνθεση, η μυελίνη είναι μια λιποπρωτεϊνική μεμβράνη που αποτελείται από ένα βιομοριακό στρώμα λιπιδίων που βρίσκεται ανάμεσα σε μονομοριακά στρώματα πρωτεϊνών, σπειροειδώς στριμμένα γύρω από το μεσοκομβικό τμήμα της νευρικής ίνας. Οι κύριες λειτουργίες της μυελίνης είναι η μεταβολική απομόνωση και η επιτάχυνση της αγωγιμότητας των νευρικών παλμών, καθώς και οι λειτουργίες υποστήριξης και φραγμού.
Οι ασθένειες, μια από τις κύριες εκδηλώσεις των οποίων είναι η καταστροφή των νευρικών ινών και η καταστροφή της μυελίνης, αποτελούν σήμερα ένα από τα πιο επείγοντα προβλήματα της κλινικής ιατρικής, κυρίως της νευρολογίας. Τα τελευταία χρόνια, παρατηρείται σαφής αύξηση των περιπτώσεων νοσημάτων που συνοδεύονται από βλάβη της μυελίνης. Πολλά βιβλία, χρήσιμο υλικό για την ιατρική, συμπεριλαμβανομένων των ασθενειών του νευρικού συστήματος, μπορείτε να βρείτε στο skladchik.com. Οι πληροφορίες λαμβάνονται αρκετά φθηνά, επειδή αποκτώνται με τη μέθοδο των συλλογικών αγορών.
Η καταστροφή της μυελίνης μπορεί να σχετίζεται με βιοχημικά ελαττώματα στη δομή της, τα οποία, κατά κανόνα, προσδιορίζονται γενετικά ή προκαλούνται από βλάβη στη φυσιολογικά συντιθέμενη μυελίνη υπό την επίδραση διαφόρων επιρροών.
Η καταστροφή της μυελίνης είναι ένας παγκόσμιος μηχανισμός για την αντίδραση του νευρικού ιστού στη βλάβη του. Οι νευρικές ασθένειες που σχετίζονται με την καταστροφή της μυελίνης μπορούν να χωριστούν σε δύο κύριες ομάδες - μυελινοπάθεια και μυελινοκλασία. Οι περισσότερες μυελοπάθειες σχετίζονται με κληρονομικές ασθένειες που οδηγούν σε γενετικά καθορισμένα βιοχημικά ελαττώματα στη δομή της μυελίνης. Οι μυελινοκλαστικές ασθένειες βασίζονται στην καταστροφή της φυσιολογικά συντιθέμενης μυελίνης υπό την επίδραση διαφόρων επιρροών, τόσο εξωτερικών όσο και εσωτερικών. Η διαίρεση των υπό εξέταση ασθενειών σε αυτές τις δύο ομάδες είναι μάλλον αυθαίρετη, καθώς οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις μυελοπάθειας μπορεί να σχετίζονται με την επίδραση διαφόρων εξωτερικών παραγόντων και οι μυελινοκλάστες είναι πιο πιθανό να αναπτυχθούν σε άτομα με προδιάθεση.
Παράδειγμα κληρονομικής μυελοπάθειας είναι η αδρενολευκοδυστροφία (ALD), η οποία σχετίζεται με ανεπάρκεια της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων και χαρακτηρίζεται από ενεργή διάχυτη απομυελίωση διαφόρων τμημάτων τόσο του κεντρικού όσο και του περιφερικού νευρικού συστήματος.
Το κύριο μεταβολικό ελάττωμα σε αυτή την ασθένεια είναι η αύξηση της περιεκτικότητας σε κορεσμένα λιπαρά οξέα μακράς αλυσίδας (ειδικά C-26) στους ιστούς, γεγονός που οδηγεί σε σοβαρές παραβιάσεις της δομής και των λειτουργιών της μυελίνης. Κλινικές εκδηλώσεις: αυξανόμενη αδυναμία στα πόδια, μειωμένη ευαισθησία πολυνευρωτικού τύπου («κάλτσες» και «γάντια»), μειωμένος συντονισμός. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει αποτελεσματική ειδική θεραπεία για την ALD, επομένως πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία.
Περιγράφεται μια όψιμη μορφή σουδανοφιλικής λευκοδυστροφίας Pelizeus-Merzbacher με την εμφάνιση της νόσου στη δεύτερη δεκαετία της ζωής. Η έντονη απομυελινωτική εγκεφαλική βλάβη σε αυτούς τους ασθενείς συνοδεύεται από μείωση της περιεκτικότητας σε εστέρες χοληστερόλης. Σε αυτούς τους ασθενείς, οι διαταραχές συντονισμού, η σπαστική πάρεση και η διανοητική έκπτωση αυξάνονται προοδευτικά.
Η ομάδα λευκοδυστροφίας χαρακτηρίζεται από απομυελίνωση με διάχυτο ινώδη εκφυλισμό της λευκής ουσίας του εγκεφάλου και σχηματισμό σφαιροειδών κυττάρων στον εγκεφαλικό ιστό. Μεταξύ αυτών, η νόσος του Αλεξάνδρου, μια σπάνια ασθένεια, που κληρονομείται κυρίως με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, αξίζει ιδιαίτερο ενδιαφέρον. Αυτή η δυσμυελινοπάθεια χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση γλυκολιπιδίων στη μυελίνη αντί για γαλακτολιπίδια και εγκεφαλοζίτες. Χαρακτηρίζεται από σταδιακά αυξανόμενη σπαστική παράλυση, μειωμένη οπτική οξύτητα και άνοια, επιληπτικό σύνδρομο, υδροκέφαλο.
Η ομάδα των λευκοδυστροφιών των σφαιροειδών κυττάρων περιλαμβάνει επίσης σπάνιες ασθένειες όπως η νόσος Krabbe και η νόσος Canavan. Αυτές οι ασθένειες σπάνια αναπτύσσονται στην ενήλικη ζωή. Κλινικά, χαρακτηρίζονται από προοδευτική βλάβη της μυελίνης διαφορετικών τμημάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος με ανάπτυξη πάρεσης, διαταραχής συντονισμού, άνοιας, τύφλωσης και επιληπτικού συνδρόμου.
Μεταξύ των μυελινοκλαστικών νοσημάτων, ιδιαίτερη προσοχή αξίζουν οι ιογενείς λοιμώξεις, στην παθογένεση των οποίων σημαντικό ρόλο παίζει η καταστροφή της μυελίνης. Αυτά είναι κυρίως το νευροAIDS που προκαλείται από τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV) και τις σχετικές βλάβες του νευρικού συστήματος, καθώς και την τροπική παραπάρεση της σπονδυλικής στήλης (TSP) που προκαλείται από τον ρετροϊό HTLV-I.
Η παθογένεση της πρωτογενούς βλάβης του ΚΝΣ σε αυτές τις ιογενείς ασθένειες σχετίζεται με την άμεση νευροτοξική δράση των ιών, καθώς και με την παθολογική επίδραση κυτταροτοξικών Τ κυττάρων, αντισωμάτων και νευροτοξικών ουσιών που παράγονται από μολυσμένα ανοσοκύτταρα. Η άμεση εγκεφαλική βλάβη στη μόλυνση από τον ιό HIV οδηγεί στην ανάπτυξη υποξείας εγκεφαλίτιδας με περιοχές απομυελίνωσης.
Η θεραπεία όλων των ιογενών λοιμώξεων βασίζεται στη χρήση αντιιικών φαρμάκων που σταματούν την αναπαραγωγή του ιού στα μολυσμένα κύτταρα.
Σε άτομα με καχεξία, που πάσχουν από χρόνιο αλκοολισμό, σοβαρές χρόνιες παθήσεις του ήπατος και των νεφρών, με διαβητική κετοξέωση, κατά τη διάρκεια της ανάνηψης, μπορεί να αναπτυχθεί μια σοβαρή απομυελινωτική νόσος - οξεία ή υποξεία κεντρική ποντιακή ή/και εξωποντιακή μυελινόλυση. Με αυτή τη νόσο, σχηματίζονται συμμετρικές αμφοτερόπλευρες εστίες απομυελίνωσης στους υποφλοιώδεις κόμβους και στο εγκεφαλικό στέλεχος. Υποτίθεται ότι η βάση αυτής της διαδικασίας είναι η ανισορροπία των ηλεκτρολυτών, κυρίως των ιόντων Na. Ο κίνδυνος μυελόλυσης είναι ιδιαίτερα υψηλός με την ταχεία διόρθωση της υπονατριαιμίας. Κλινικά, αυτό το σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί ως ελάχιστα νευρολογικά συμπτώματα, καθώς και σοβαρά εναλλασσόμενα σύνδρομα και ανάπτυξη κώματος. Η ασθένεια συνήθως καταλήγει σε θάνατο μέσα σε λίγες εβδομάδες, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις τεράστιες δόσεις κορτικοστεροειδών αποτρέπουν το θάνατο.
Μετά από χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία, μπορεί να αναπτυχθεί τοξική λευκοεγκεφαλοπάθεια με εστιακή απομυελίνωση σε συνδυασμό με πολυεστιακή νέκρωση. Ίσως η ανάπτυξη οξέων, πρώιμων καθυστερημένων και όψιμων διεργασιών απομυελίνωσης. Τα τελευταία ξεκινούν αρκετούς μήνες ή χρόνια μετά την έκθεση και χαρακτηρίζονται από σοβαρή πορεία με πολυμορφικά εστιακά νευρολογικά συμπτώματα. Στην παθογένεση αυτών των ασθενειών, οι αυτοάνοσες αντιδράσεις στα αντιγόνα της μυελίνης, η βλάβη στα ολιγοδενδροκύτταρα και, κατά συνέπεια, η παραβίαση των διαδικασιών επαναμυελίνωσης είναι απαραίτητες. Τοξική βλάβη στη μυελίνη μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε εθισμούς πορφυρίας, υποθυρεοειδισμού, δηλητηρίασης με υδράργυρο, μόλυβδο, CO, κυανίδιο, κάθε είδους καχεξία, υπερβολική δόση αντισπασμωδικών, ισονιαζίδη, ακτινομυκίνη, ηρωίνη και μορφίνη.
Ιδιαίτερη αναφορά είναι μια σειρά από μυελινοκλαστικά νοσήματα που μπορούν να θεωρηθούν ως ειδικές παραλλαγές της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Η ομόκεντρη σκλήρυνση, ή νόσος του Ballot, είναι μια σταθερά εξελισσόμενη απομυελινωτική νόσος των νεαρών ενηλίκων. Με αυτή τη νόσο, σχηματίζονται μεγάλες εστίες απομυελίνωσης κυρίως στη λευκή ουσία των μετωπιαίων λοβών, μερικές φορές με τη συμμετοχή της φαιάς ουσίας. Οι βλάβες αποτελούνται από εναλλασσόμενες περιοχές πλήρους και μερικής απομυελίνωσης με έντονη πρώιμη συμμετοχή ολιγοδενδροκυττάρων.
Πρέπει να σημειωθεί ότι εστίες απομυελίνωσης στο ΚΝΣ ανιχνεύονται συχνά σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren με αγγειίτιδα ποικίλης προέλευσης και άλλα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα. Η καταστροφή της μυελίνης και η ανάπτυξη αυτοάνοσων αντιδράσεων στα συστατικά της παρατηρείται σε πολλές αγγειακές και παρανεοπλασματικές διεργασίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα (E.I. Gusev, A.N. Boyko. Demyelinating disease of the central nervous system, Consilium-Medicum, Volume 2, N2, 2000).
Η θεραπεία που στοχεύει στην επιβράδυνση ή την αναστολή της εξέλιξης των ασθενειών που συνοδεύονται από απομυελίνωση βασίζεται κυρίως στην έννοια τους ως αυτοάνοσα νοσήματα. Η αυτοάνοση διαδικασία συνοδεύεται από την εμφάνιση μυελινοτοξικών αντισωμάτων και φονικών Τ-λεμφοκυττάρων που καταστρέφουν τα κύτταρα Schwann και τη μυελίνη. Για τη διόρθωση του ανοσοποιητικού συστήματος, χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά που μειώνουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και ανοσορυθμιστές που αλλάζουν την αναλογία των συστατικών του ανοσοποιητικού συστήματος. Η ανοσοκαταστολή και η ανοσοτροποποίηση στοχεύουν στην καταστροφή, την αφαίρεση ή την αλλαγή της λειτουργίας των λεμφοκυττάρων που μπορούν να βλάψουν τη μυελίνη.
Μεταξύ των μεθόδων που επηρεάζουν τους αυτοάνοσους μηχανισμούς της νόσου, προτιμάται η πλασμαφαίρεση, η ενδοφλέβια χορήγηση ανθρώπινης IgG και η χρήση κορτικοστεροειδών (Neuropathy. Edited by N.M. Zhulev, St. Petersburg, 2005).
Ωστόσο, η πλασμαφαίρεση μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο σε νοσοκομειακό περιβάλλον και η χρήση της σε ασθενείς που έχουν διατηρήσει την ικανότητα να κινούνται ανεξάρτητα δεν δικαιολογείται πάντα.
Αντενδείξεις για το διορισμό του IgG είναι η παρουσία αναφυλακτικών αντιδράσεων, καρδιακής και νεφρικής ανεπάρκειας. Επιπλοκές εμφανίζονται σε περίπου 10% των ασθενών.
Κατά τη συνταγογράφηση θεραπείας με κορτικοστεροειδή, λαμβάνεται υπόψη η παρουσία γνωστών αντενδείξεων (γαστρικό και δωδεκαδακτυλικό έλκος, υψηλή αρτηριακή υπέρταση, διαβήτης κ.λπ.) και πρέπει να χρησιμοποιούνται μέσα που εμποδίζουν την ανάπτυξη των πιο συχνών επιπλοκών (παρασκευάσματα καλίου, ασκορβικό οξύ, ρουτίνη κ.λπ.) .
Η βιβλιογραφία περιέχει αναφορά ενός φαρμάκου φύσης χωρίς ιντερφερόνη - Copaxone (Sorahope-Teua) (διεθνής ονομασία - glatiramer acetate). Το Copaxone είναι ένα άλας οξικού οξέος συνθετικών πολυπεπτιδίων που σχηματίζεται από 4 φυσικά αμινοξέα: L-γλουταμικό οξύ, L-αλανίνη, L-τυροσίνη και L-λυσίνη και, όσον αφορά τη χημική δομή, έχει στοιχεία ομοιότητας με τη βασική πρωτεΐνη της μυελίνης. . Ανήκει στην κατηγορία των ανοσοτροποποιητών και έχει την ικανότητα να εμποδίζει τις ειδικές για τη μυελίνη αυτοάνοσες αντιδράσεις που αποτελούν τη βάση της καταστροφής του ελύτρου μυελίνης των νευρικών ινών στη σκλήρυνση κατά πλάκας. Ωστόσο, στην κλινική χρήση του φαρμάκου, σημειώθηκαν πολυάριθμες ανεπιθύμητες ενέργειες (αποστήματα και αιματώματα στο σημείο της ένεσης, αυξημένη αρτηριακή πίεση, σπληνομεγαλία, αλλεργικές αντιδράσεις, απαφυλαξία, αρθρίτιδα, πονοκέφαλος, κατάθλιψη, σπασμοί, βρογχόσπασμος, ανικανότητα, αμηνόρροια, αιματουρία κ.λπ.) (Khokhlov A.P., Savchenko Y.N. "Myelinopathies and demyelinating disease", Μ., 1991).
Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, είναι γνωστή η χρήση φαρμάκων από φαρμακευτικά φυτά που εμποδίζουν την ανάπτυξη της απομυελίνωσης των νευρώνων - αυτά είναι διάφορα παρασκευάσματα από plantain, αγκινάρα Ιερουσαλήμ, κιχώριο, πικραλίδα, knotweed, σιταρόχορτο, κολοκύθα, αθάνατο, plantain. πολυφυτοχόλη, πολυσπονίνη, sibektan, chitochol, chitolen, sirepar, tykveol, tykveinol, rosoptin (Korsun V.F., Korsun E.V. Φαρμακευτικά φυτά στη θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης: Μεθοδολογικός οδηγός. - M .: "INFIT". -20
Το γνωστό θειικό stefaglabrin (Stphaglabrini sulfas) είναι το θειικό αλκαλοειδές στεφαρίνης που απομονώνεται από κόνδυλους με ρίζες Stephania λείο - (Stephania glabra (Rob) Miers, οικογένεια. Lunosemyannikovye (Menispermaceae)) πολυετές τροπικό φυτό της οικογένειας herbacenis. Αναπτύσσεται σε υποτροπικές και τροπικές ορεινές περιοχές της νότιας Κίνας, της Ιαπωνίας, της Βιρμανίας, του Βιετνάμ και της Ινδίας. Στην ΕΣΣΔ, έγιναν προσπάθειες να εισαχθεί αυτό το φυτό στις υποτροπικές περιοχές της Υπερκαυκασίας, αλλά δεν ήταν επιτυχείς. Το μεγαλύτερο μέρος των πρώτων υλών εισάγεται από την Ινδία. Είναι επίσης γνωστή μια μέθοδος λήψης στεφαγλαμπρίνης από φυτικά υλικά (πιστοποιητικό συγγραφέα της ΕΣΣΔ Νο. 315387, 1963).
Είναι γνωστό ότι λαμβάνεται μια σειρά Stephania glabra σε καλλιέργεια εναιωρήματος, με υψηλό επίπεδο σύνθεσης του αλκαλοειδούς στεφαρίνης. Μια in vitro καλλιέργεια Stephania glabra ελήφθη στο Ινστιτούτο Φαρμακευτικών Φυτών (VILAR). Η ανάπτυξη του συστήματος επιλογής in vitro πραγματοποιήθηκε στο IFR.
Το φάρμακο stefaglabrin sulfate - το θειικό άλας του αλκαλοειδούς στεφαρίνης - (C 18 H 19 O 3 N 2) 2 H 2 SO 4 ανήκει στα παράγωγα προαπορφίνης.
Είναι μια λευκή κρυσταλλική σκόνη με σημείο τήξης 245-246°C (στο κενό), εύκολα διαλυτή στο νερό και την υδατική αλκοόλη. Η θειική στεφαγλαμπρίνη αναστέλλει τη δραστηριότητα της αληθινής και της ψευδούς χολινεστεράσης, έχει τονωτική δράση στους λείους μύες και μειώνει την αρτηριακή πίεση. Χαμηλή τοξικότητα.
Προηγουμένως, επιτρεπόταν η χρήση της θειικής στεφαγλαμπρίνης στην ιατρική πρακτική ως αντιχολινεργικού παράγοντα (πιστοποιητικό συγγραφέα της ΕΣΣΔ Νο. 315388, 1963).
Περαιτέρω μελέτες από τους συγγραφείς έδειξαν ότι η θειική στεφαγλαμπρίνη έχει ειδική ανασταλτική δράση στην ανάπτυξη του συνδετικού ιστού, αποτρέποντας το σχηματισμό ουλής σε περίπτωση βλάβης των νεύρων και μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως θεραπεία για τραυματικούς και μετεγχειρητικούς τραυματισμούς του περιφερικού νευρικού συστήματος ( δίπλωμα ευρεσιτεχνίας ΕΣΣΔ Νο. 1713151, 1985).
Απροσδόκητη, επιβεβαιωμένη σε πειράματα, ήταν η ιδιότητα της θειικής στεφαγλαμπρίνης που αποκαλύφθηκε από τους συγγραφείς να διεγείρει την ανάπτυξη των κυττάρων Schwann και τον επακόλουθο σχηματισμό μυελίνης, προφανώς υπό την επίδραση νευροαναπτυξιακών παραγόντων που σχηματίζονται υπό τη δράση του φαρμάκου, η οποία συμβάλλει στην αποκατάσταση του ελύτρου μυελίνης της νευρικής ίνας και, επομένως, την αποκατάσταση της λειτουργικής της κατάστασης που διαταράχθηκε ως αποτέλεσμα βλάβης στο νευρικό σύστημα (αξονικός εκφυλισμός, αυτοάνοση τμηματική απομυελίνωση και πρωτογενής τμηματική απομυελίνωση).
Ο στόχος της παρούσας εφεύρεσης είναι η δημιουργία ενός αποτελεσματικού και με ελάχιστες παρενέργειες φαρμακευτικού παράγοντα για τη θεραπεία καταστροφικών και απομυελινωτικών ασθενειών του νευρικού συστήματος, ο εντοπισμός μιας νέας χρήσης θειικής στεφαγλαμπρίνης και η δημιουργία μιας μεθόδου για τη θεραπεία καταστροφικών και απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος.
Για την επίλυση αυτού του προβλήματος, οι συγγραφείς πρότειναν έναν φαρμακευτικό παράγοντα για τη θεραπεία καταστροφικών και απομυελινωτικών ασθενειών του νευρικού συστήματος, που περιέχει θειική στεφαγλαμπρίνη ως παράγοντα που βοηθά στην αποκατάσταση της θήκης μυελίνης της νευρικής ίνας, ενώ η περιεκτικότητα σε θειική στεφαγλαμπρίνη είναι από 0,2 έως 1,0%. η χρήση της θειικής στεφαγλαμπρίνης στη θεραπεία καταστροφικών και απομυελινωτικών ασθενειών του νευρικού συστήματος ως παράγοντα που προάγει την αποκατάσταση της θήκης μυελίνης της νευρικής ίνας και ως μέθοδο για τη θεραπεία καταστροφικών και απομυελινωτικών ασθενειών του νευρικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένων συμπτωματική θεραπεία και ηλεκτροφυσιολογικές διαδικασίες, ενώ ο ασθενής συνταγογραφείται επιπλέον θειική στεφαγλαμπρίνη ως αναμυελινωτικός παράγοντας. Η θειική στεφαγλαμπρίνη χορηγείται στον ασθενή παρεντερικά σε 2-8 ml διαλύματος 0,25% 2 φορές την ημέρα. Η πορεία της θεραπείας είναι 20 ημέρες.
Το τεχνικό αποτέλεσμα του προτεινόμενου συνόλου αντικειμένων είναι η υψηλή αποτελεσματικότητα του θεραπευτικού αποτελέσματος του φαρμάκου όταν χρησιμοποιείται σε χαμηλές δόσεις, μειώνοντας τον αριθμό των ανεπιθύμητων παρενεργειών, καθώς και επιταχύνοντας και αυξάνοντας την αποτελεσματικότητα της θεραπείας καταστροφικών και απομυελινωτικών ασθενειών. του νευρικού συστήματος.
Σε πειράματα σε αρουραίους, διαπιστώθηκε ότι υπό την επίδραση της θειικής στεφαγλαμπρίνης στο εύρος των βέλτιστων δόσεων από 0,1 έως 1,0 mg/kg, η μυελίνωση των εκφυλισμένων νεύρων αρχίζει νωρίς, προχωρά πολύ πιο γρήγορα και πλήρως και τελειώνει νωρίτερα από ζώα.δεν λαμβάνουν το φάρμακο.
Στις 60-80 ημέρες σε αρουραίους που έλαβαν θεραπεία με θειική στεφαγλαμπρίνη, οι περισσότερες νευρικές ίνες στα περιφερειακά άκρα των νεύρων είχαν επικάλυψη μυελίνης και φυσιολογική ιστολογική δομή. Πραγματοποιημένες ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες έχουν δείξει πλήρη ανάκτηση της ταχύτητας αγωγής των παλμών κατά μήκος του νεύρου.
Ενώ στα ζώα ελέγχου που δεν έλαβαν θεραπεία με θειική στεφαγλαμπρίνη, η μυελίνωση των νευρικών ινών ήταν αργή και δεν ολοκληρώθηκε ούτε για 100-120 ημέρες.
Τα ακόλουθα παραδείγματα διευκρινίζουν την ουσία της εφεύρεσης χωρίς να την περιορίζουν.
Η χρήση θειικής στεφαγλαμπρίνης ενδομυϊκά, 2,0 ml διαλύματος 0,25% 2 φορές την ημέρα για 2-3 εβδομάδες, ήταν αποτελεσματική στη θεραπεία ασθενών με μυελοπάθεια με στοιχεία αμυοτροφικού πλευρικού συνδρόμου. Παράλληλα, σημειώθηκε η εξαφάνιση των μαρμαρυγών, η μείωση της σοβαρότητας των αμυοτροφιών και των πολυκινητικών ιδιοδεκτικών αντανακλαστικών και η αύξηση της μυϊκής δύναμης στα χέρια.
Το φάρμακο ήταν αποτελεσματικό σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας εγκεφαλονωτιαίου μυελού με τετραπάρεση, παρεγκεφαλιδικό ατακτικό σύνδρομο και πυελικές διαταραχές.
Το φάρμακο χρησιμοποιήθηκε σε 37 ασθενείς με συριγγομυελία. Θετική επίδραση παρατηρήθηκε σε 28 ασθενείς: η ένταση του πόνου μειώθηκε έως ότου εξαφανίστηκε μέχρι τη 10-14η ημέρα χρήσης του φαρμάκου, η ευαισθησία στο πρόσωπο αποκαταστάθηκε με την εμφάνιση αντανακλαστικών του κερατοειδούς, οι διαταραχές κατάποσης εξαλείφθηκαν και η ευαισθησία (πόνος και θερμοκρασία) αποκαταστάθηκε στον κορμό και στα άκρα.
Το καλύτερο θεραπευτικό αποτέλεσμα παρατηρήθηκε στην ομάδα ασθενών που έλαβαν θειική στεφαγλαμπρίνη ενδομυϊκά, 2 ml 2 φορές την ημέρα (για μια πορεία 100-200 αμπούλες). Παράλληλα με τη χρήση του φαρμάκου, σε όλους τους ασθενείς συνταγογραφήθηκε μασάζ, ασκήσεις φυσιοθεραπείας, ιοντισμός της σπονδυλικής στήλης με ιωδιούχο κάλιο, βιταμίνες Β 1 , Β 12 . Πρέπει να σημειωθεί ότι 2-3 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας, τα όρια των ευαίσθητων διαταραχών μειώθηκαν. Ιδιαίτερη προσοχή αξίζει η αποκατάσταση των μειωμένων λειτουργιών σε ασθενείς με αρχικά συμπτώματα συριγγοβολβίας. Σε έναν αριθμό ασθενών, παρατηρήθηκε μείωση της έντασης (μέχρι την εξαφάνιση) των συμπαθητικών πόνων, η οποία σημειώθηκε τη 10-12η ημέρα χρήσης του φαρμάκου.
Ένα θετικό θεραπευτικό αποτέλεσμα σημειώθηκε με τη χρήση θειικής στεφαγλαμπρίνης σε 14 ασθενείς με σοβαρή αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Ως αποτέλεσμα της θεραπείας, 12 ασθενείς παρουσίασαν αύξηση της δύναμης στα άκρα, μείωση στη διαταραχή των λειτουργιών του βολβού - κατάποση και αναπνοή.
Έτσι, σε έναν ασθενή με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, συνοδευόμενη από αφωνία, δυσφαγία, μετά από ενέσεις θειικής στεφαγλαμπρίνης 2 ml 2 φορές την ημέρα για 10 ημέρες, η κατάποση βελτιώθηκε σημαντικά.
Ένας άλλος ασθενής ανέκτησε αναπνευστική δυσλειτουργία, η οποία δεν ήταν επιδεκτική θεραπείας με άλλα φάρμακα.
1. Φαρμακευτικό μέσο για τη θεραπεία απομυελινωτικών ασθενειών του νευρικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από το ότι περιέχει θειική στεφαγλαμπρίνη, η οποία συμβάλλει στην αποκατάσταση της θήκης μυελίνης της νευρικής ίνας.
2. Φαρμακευτικό προϊόν σύμφωνα με την αξίωση 1, που χαρακτηρίζεται από το ότι η περιεκτικότητα σε θειική στεφαγλαμπρίνη σε αυτό είναι από 0,2 έως 1,0%.
3. Η χρήση θειικής στεφαγλαμπρίνης για τη λήψη ενός παράγοντα που προάγει την αποκατάσταση της θήκης μυελίνης της νευρικής ίνας.
4. Μια μέθοδος για τη θεραπεία απομυελινωτικών ασθενειών του νευρικού συστήματος, που περιλαμβάνει συμπτωματική θεραπεία και ηλεκτροφυσιολογικές διαδικασίες, που χαρακτηρίζεται από το ότι στον ασθενή χορηγείται επιπρόσθετα παρεντερική ένεση με διάλυμα θειικής στεφαγλαμπρίνης 0,25%.
ΜΥΕΛΙΝΩΤΙΚΗ(Ελληνικός μυελός των οστών myelos) - η διαδικασία σχηματισμού περιβλημάτων μυελίνης γύρω από τις διεργασίες των νευρικών κυττάρων κατά την ωρίμανση τους τόσο στην οντογένεση όσο και κατά την αναγέννηση.
Τα έλυτρα μυελίνης λειτουργούν ως μονωτικά για τον αξονικό κύλινδρο. Η ταχύτητα αγωγής στις μυελινωμένες ίνες είναι υψηλότερη από ό,τι σε μη μυελιωμένες ίνες ίδιας διαμέτρου.
Τα πρώτα σημάδια του Μ. των νευρικών ινών στον άνθρωπο εμφανίζονται στο νωτιαίο μυελό στην προγεννητική οντογένεση στον 5ο-6ο μήνα. Στη συνέχεια ο αριθμός των μυελιωμένων ινών αυξάνεται αργά, την ίδια στιγμή η Μ. σε διάφορα λειτουργικά συστήματα εμφανίζεται όχι ταυτόχρονα, και σε μια ορισμένη ακολουθία ανάλογα με το χρόνο έναρξης της λειτουργίας αυτών των συστημάτων. Μέχρι τη στιγμή της γέννησης, ένας αξιοσημείωτος αριθμός μυελινωμένων ινών βρίσκεται στο νωτιαίο μυελό και το εγκεφαλικό στέλεχος, ωστόσο, οι κύριες οδοί μυελινώνονται στη μεταγεννητική οντογένεση, σε παιδιά ηλικίας 1-2 ετών. Συγκεκριμένα, η πυραμιδική οδός μυελινώνεται κυρίως μετά τη γέννηση. Οι τρόποι διεύθυνσης του Μ. τελειώνουν σε ηλικία 7 10 ετών. Οι ίνες των συνειρμικών οδών του πρόσθιου εγκεφάλου μυελινώνονται πιο αργά. στον εγκεφαλικό φλοιό του νεογνού εντοπίζονται μόνο μεμονωμένες μυελινωμένες ίνες. Η ολοκλήρωση του Μ. δείχνει τη λειτουργική ωριμότητα του ενός ή του άλλου εγκεφαλικού συστήματος.
Συνήθως, οι άξονες περιβάλλονται από έλυτρα μυελίνης, λιγότερο συχνά - δενδρίτες (οι θήκες μυελίνης γύρω από τα σώματα των νευρικών κυττάρων βρίσκονται ως εξαίρεση). Σε μια μελέτη φωτοοπτικής, τα έλυτρα μυελίνης αποκαλύπτονται ως ομοιογενή σωληνάρια γύρω από τον άξονα, με ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση - ως περιοδικά εναλλασσόμενες γραμμές πυκνότητας ηλεκτρονίων πάχους 2,5-3 nm, σε απόσταση μεταξύ τους σε απόσταση περίπου. 9,0 nm (Εικ. 1).
Τα έλυτρα μυελίνης είναι ένα διατεταγμένο σύστημα στρωμάτων λιποπρωτεϊνών, καθεμία από τις οποίες αντιστοιχεί στη δομή της κυτταρικής μεμβράνης.
Στα περιφερικά νεύρα, το περίβλημα της μυελίνης σχηματίζεται από τις μεμβράνες των λεμοκυττάρων και στο γ. n. σελίδα - μεμβράνες ολιγοδενδρογλοιοκυττάρων. Το περίβλημα μυελίνης αποτελείται από ξεχωριστά τμήματα, που χωρίζονται από άλτες, τα λεγόμενα. υποκλοπές κόμβων (Ranvier interceptions). Οι μηχανισμοί σχηματισμού του ελύτρου μυελίνης είναι οι εξής. Ο μυελινωτικός άξονας πρώτα βυθίζεται σε μια διαμήκη κοιλότητα στην επιφάνεια του λεμοκυττάρου (ή του ολιγοδενδρογλοιοκυττάρου). Καθώς ο άξονας βυθίζεται στο αξόπλασμα του λεμοκυττάρου, οι άκρες της αύλακας, στην οποία βρίσκεται, πλησιάζουν η μία την άλλη και στη συνέχεια κλείνουν σχηματίζοντας ένα μεσαξόνιο (Εικ. 2). Πιστεύεται ότι ο σχηματισμός στρωμάτων του ελύτρου μυελίνης συμβαίνει λόγω της σπειροειδούς περιστροφής του άξονα γύρω από τον άξονά του ή της περιστροφής του λεμοκυττάρου γύρω από τον άξονα.
Στο γ. n. Με. ο κύριος μηχανισμός για το σχηματισμό του ελύτρου μυελίνης είναι η αύξηση του μήκους των μεμβρανών όταν «γλιστρούν» μεταξύ τους. Οι πρώτες στιβάδες βρίσκονται σχετικά χαλαρά και περιέχουν σημαντική ποσότητα κυτταροπλάσματος λεμοκυττάρων (ή ολιγοδενδρογλοιοκυττάρων). Καθώς αναπτύσσεται το περίβλημα της μυελίνης, η ποσότητα του λεμοκυτταρικού αξοπλάσματος μέσα στα στρώματα του ελύτρου της μυελίνης μειώνεται και τελικά εξαφανίζεται εντελώς, με αποτέλεσμα οι αξοπλασματικές επιφάνειες των μεμβρανών των παρακείμενων στιβάδων να κλείνουν και η κύρια γραμμή πυκνότητας ηλεκτρονίων της μυελίνης σχηματίζεται θήκη. Συγχωνευμένα κατά τον σχηματισμό του μεσαξονίου, τα εξωτερικά τμήματα των κυτταρικών μεμβρανών του λεμοκυττάρου σχηματίζουν μια πιο λεπτή και λιγότερο έντονη ενδιάμεση γραμμή του περιβλήματος της μυελίνης. Αφού σχηματιστεί το περίβλημα της μυελίνης, είναι δυνατό να απομονωθεί ο εξωτερικός μεσαξώνας, δηλαδή οι μεμβράνες συντηγμένων λεμοκυττάρων, που περνούν στο τελευταίο στρώμα της θήκης μυελίνης, και ο εσωτερικός μεσαξώνας, δηλ. οι συγχωνευμένες μεμβράνες λεμοκυττάρων, που περιβάλλουν απευθείας τον νευράξονα και περνώντας στο πρώτο στρώμα του περιβλήματος της μυελίνης. Περαιτέρω ανάπτυξη ή ωρίμανση του σχηματισμένου ελύτρου μυελίνης είναι η αύξηση του πάχους του και του αριθμού των στιβάδων μυελίνης.
Βιβλιογραφία: Borovyagin VL Για το ζήτημα της μυελίνωσης του περιφερικού νευρικού συστήματος των αμφιβίων, Dokl. Ακαδημία Επιστημών της ΕΣΣΔ, τ. 133, αρ. 1, σελ. 214, 1960; Markov D. A. and Pashkovskaya M. I. Ηλεκτρονικές μικροσκοπικές μελέτες σε απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος, Μινσκ, 1979; Bunge M. V., Bunge R. R. a. R i s H. Υπερδομική μελέτη επαναμυελίνωσης σε πειραματική βλάβη σε νωτιαίο μυελό ενήλικης γάτας, J. biophys, biochem. Cytol., v. 10, σελ. 67, 1961; G e r e n B. B. Ο σχηματισμός από την κυτταρική επιφάνεια Schwann της μυελίνης στα περιφερικά νεύρα των εμβρύων κοτόπουλου, Exp. κύτταρο. Res., v. 7, σελ. 558, 1954.
H. H. Bogolepov.
